Perifériás neuropathia progresszió fogyás, A szisztémás és a nem szisztémás vasculitises neuropathiák diagnózisa és kezelése
Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus Az agysorvadás nem egy egységes betegség, sokkal inkább egy tünet, melyet rendszerint képalkotó vizsgálatok alapján állapítanak meg.
Etiológia szempontjából a vasculitisek hátterében állhat infekció pl. HCV- cryoglobulinaemiás vasculitis, HBV-polyarteritis nodosavagy gyógyszerek, drogok, tumorok is szekunder vasculitisekám legtöbbször nem találunk egyértelmű provokáló tényezőt primer vasculitisek.
Szisztémás autoimmun betegségekhez társuló vasculitises neuropathiák, illetve nem szisztémás vasculitises neuropathiák Perifériás idegrendszeri vasculitis olyan primer vasculitisekhez társul leggyakrabban, mint a Churg—Strauss-szindróma, a Wegener-féle granulomatosis, a mikroszkópos polyangiitis és a polyarteritis nodosa.
Előfordulhat, hogy a neuropathia a szindróma első manifesztációja. Jellemzőek a konstitucionális tünetek hőemelkedés, fogyás, fáradékonyság és az akut fázis reakció emelkedett CRP, gyorsult We. A szisztémás autoimmun betegségek közül a rheumatoid arthritis, a Sjögren-kór és az SLE okozhat ritkán vasculitises neuropathiát.
Ezen esetekben kulcsfontosságú a témában jártas reumatológus és neurológus együttműködése. Mikor gondoljunk vasculitises neuropathiára?
Függetlenül attól, hogy szisztémás vagy izolált kórképről van-e szó, a vasculitises neuropathia rendszerint akut vagy szubakut kezdetű, igen fájdalmas mononeuropathiaként jelentkezik, amely motoros és szenzoros deficitet okoz az adott ideg ellátási területén.
Az alsó végtagon leggyakrabban a n.
Ahogy progrediál a betegség, hetek-hónapok alatt újabb és újabb idegek károsodnak, kialakítva a többszörös mononeuropathia mononeuritis multiplex klinikai képét. Sokszor azonban mire a beteg EMG laborba jut, már nem különíthetők el az egyes idegi érintettségek, hanem konfluáló polyneuropathiát látunk, amely a klasszikus formától eltérően — és ez a diagnózis kulcsa — aszimmetrikus.
Az agysorvadás okai és a betegek kilátásai
Megjegyzendő, hogy a nem szisztémás vasculitises perifériás neuropathia progresszió fogyás ismertek körülírt, speciális altípusai is, ilyen többek között a diabeteses, illetve idiopathiás lumbosacralis radiculoplexus neuropathia cukorbetegséghez társuló forma — régen amyotrophia diabetica néven volt ismerta Parsonage—Turner-szindróma bár ez vitatottés egyéb ritka karcsúsító tiramisu. A szisztémás betegség lehetősége miatt fontos az immunológiai átvizsgálás, paraneoplasia gyanúja esetén pedig a tumorkutatás.
A kezelést szteroiddal kezdjük, majd reumatológus bevonásával immunszuppresszív ágenssel egészítjük ki ciklofoszfamid, rituximab stb.
Fontos a neuropathiás fájdalomra ható gyógyszerrel történő erélyes fájdalomcsillapítás, szükség szerint opiát is bevethető. Ahhoz, hogy a kezelés hatékonyságát ellenőrizni tudjuk, a beteg rendszeres követésére van szükség mind klinikai, mind elektrofiziológiai tekintetben.
IR-eseknek NYÁRI online szénhidrát diéta tanfolyam
Összefoglalás A vasculitises neuropathia az immunmediált idegbántalmak ritka, de kezelhető formája. Progresszív, klinikailag és elektrofiziológiailag is aszimmetrikus axonalis neuropathia esetén kell gondolni rá. A diagnózis alapját a klinikumon és EMG-n túlmenően az idegbiopszia képezi, a kezelés két alappillére pedig az immunszuppresszió és az agresszív fájdalomcsillapítás.
